Cystic Fibrosis - Cov tsos mob

Raws li txoj cai, nws yog ib qho ua tau los soj ntsuam cystic fibrosis ntawm ib tug me nyuam thaum ntxov, vim nws yog characterized los ntawm ib tus cwj pwm txawv heev. Tab sis nyob rau hauv ib qho me me los yog maj mam tsim ib hom ntawv, tus kab mob no nws ua rau nws tus kheej tsis zoo. Yog li no nws yog ib qho tseem ceeb kom paub, kom paub qhov txawv ntawm lwm cov kab mob zoo sib xws ncaj qha cystic fibrosis - cov tsos mob thiab nws cov paib sab nraud.

Kab mob ntawm cystic fibrosis - yog dab tsi?

Qhov mob ntawm qhov teebmeem no yog, qhov zoo tshaj plaws, ib qho kev mob ntsws. Nws tshwm sim los ntawm kev hloov ntawm ib tug noob uas yog nyob rau hauv ntev ntev ntawm xya chromosome. Qhov yuav kis tau rau tus mob yog tsuas yog yog tias ob leeg niam txiv yog tus neeg nqa khoom ntawm cov noob uas raug mob, thiab yog 25%. Dua li cov mob no, tus kab mob cystic fibrosis tau cuam tshuam tus neeg coob txaus, vim tias chromosome nrog txoj kev hloov yog nyob rau txhua txhua 20 neeg nyob hauv ntiaj chaw ntawm ntiaj chaw.

Cystic Fibrosis rau cov neeg laus - Cov tsos mob

Raws li tau hais lawm, tus kab mob tshwm sim nws tus kheej thaum yau, feem ntau mus txog 2 xyoos, thiab tsuas yog 10% ntawm cov neeg mob tau tus kab mob thawj zaug tshwm sim thaum tiav hluas thiab neeg laus.

Cov cim tseem ceeb ntawm cystic fibrosis yog:

Cov tsos mob ntawm cov kab mob cystic fibrosis muaj feem xyuam rau qhov tseeb tias tus noob nqaij uas tsis pub lub cev los tsim cov protein uas yog lub luag haujlwm ntawm cov dej-electrolyte metabolism hauv cov hlwb hauv cov hauv nruab nrog cev. Qhov no ua rau kev nce thiab ntuav ntawm qhov dej ua los ntawm cov qog feem ntau ntawm cov kua hauv plawv. Mucus stagnates, kab mob multipipies nyob hauv nws, thiab hloov tsis txuam hauv cov kabmob, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv cov ntsws.

Kab mob hauv plab hnyuv ntxwm ntawm cov hlab ntsws (cystic fibrosis) yog tshwm sim los ntawm tsam, plooj, quav tawv thiab ntuav. Cov tsos mob no yog kev kho mob los ntawm kev noj tshuaj nrog cov enzymes, tab sis cov tsos mob ntawm tus kab mob ntsig txog tus kab mob tseem nce ntxiv.

Cystic Fibrosis - Kev kuaj mob

Ua ntej, qhov tshwm sim ntawm cov yam ntxwv cwj pwm ntawm tus kab mob yog xyuas - viscosity ntawm daim card ntawm lub hauv hollow plab hnyuv siab raum, exacerbation ntawm ntev kab mob ntawm qhov system ua pa. Tom qab no, nws tsim nyog los tsim kom muaj tus kab mob mutated los ntawm niam txiv thiab xyuas cov mob ntawm kev mob hauv tsev neeg.

Qhov tseeb tshaj plaws rau cov kab cystic fibrosis yog DNA. Qhov kev sim no yog qhov tseem ceeb tshaj plaws, thiab nws tuaj yeem nqa tawm txawm tias thaum cev xeeb tub los ntawm kev tshuaj ntsuam amniotic kua. Tus naj npawb ntawm cov lus qhia tsis tseeb tsis pub tshaj 3% thiab tso cai rau koj mus kuaj sai sai tsis muaj kev ntsuas ntxiv.

Txiav txim seb cov roj fatty acids thiab chymotrypsin nyob rau hauv tus neeg mob cov quav kuj yog ib txoj kev los kuaj xyuas tus kab mob. Normative indices ntawm chymotrypsin yog tsim ib tus zuj zus hauv txhua qhov chaw kuaj mob. Tus nqi ntawm acids uas muab nce mus rau suspicions ntawm cystic fibrosis yog ntau tshaj 20-25 mmol ib hnub twg.

Ib qho kev ntsuam xyuas tawm hws rau cystic fibrosis nrog pilocarpine yog ib txoj kev tshawb ntawm cov concentration ntawm chlorides hauv cov kua qaub ua los ntawm qhov ncauj. Qhov kev kuaj yuav tsum raug kuaj xyuas tsawg kawg peb zaug los tsim ib qho kev kuaj mob tseeb.