To taub cov hemophilia - tias qhov no tseem ceeb heev, vim hais tias qhov mob no yog heev insidious. Cov kab mob pathology no yog hom kab mob. Tus kab mob no yog ib qho txaus ntshai heev: nws yog ib qho tseem ceeb rau kev txheeb xyuas nws ntawm thawj theem ntawm txoj kev loj hlob, yog li ntawd tsis txhob coj qhov teeb meem mus rau qhov xwm txheej tseem ceeb.
Hemophilia - nws yog dab tsi?
Kom totaub txog yam mob no, lub ntsiab lus ntawm lub ntsiab lus yuav siv los pab. Cov lus Greek, "haima" txhais hais tias "ntshav," thiab "philia" txhais tau tias "quav tshuaj." Tus kab mob no yog cov uas tsis muaj ntshav coagulability. Lawv raug kev txom nyem los ntawm cov txiv neej, tab sis kuj muaj kev zam (hom C). Lawv tau txais cov ntshav tsis zoo ntawm tus niam: nws yog tus kab mob ntawm tus kab mob thiab hloov "nyiaj" rau nws cov tub. Cov keeb kwm muaj cov npe poj niam uas muaj cov kab mob ntawm cov noob qaim (hemophilia noob). Piv txwv, huab tais Victoria thiab Duchess of Hesse.
Ua li cas thiaj tau haemophilia?
Tus gene ntawm no pathology yog recessive. Nws nyob hauv X chromosome. Lub qub txeeg qub teg ntawm ib cov noob pathological yog txuam nrog poj niam txiv neej. Yuav kom pib mob tus kab mob no, koj yuav tsum muaj ob tug X-chromosomes nrog kev hloov. Qhov no yog ib tug poj niam "teeb". Txiv neej tseem muaj X thiab Y chromosomes. Txawm li cas los xij, xyaum ua txhua yam txawv dua. Thaum ib tug poj niam cev xeeb tub nrog ib tug ntxhais uas muaj ob lub khawm M chromosomes, nws qaub ncaug tshwm sim rau 4 lub lis piam. Qhov no yog vim qhov tseeb tias tus menyuam tsim fetus tsis tuaj yeem siv tau.
Ib tug ntxhais yuav yug los nrog ib tug mutating X chromosome. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, tus kab mob nws tus kheej tsis manifest nws tus kheej: qhov tseem ceeb ntawm cov noob qeeb tsis recessively triggering mechanism ntawm tus kab mob. Kev ua lag luam ntawm hemophilia tuaj yeem pom hauv cov tub hluas. Nyob rau hauv tus txiv neej lub cev, tsis muaj cov noob caj noob ces hauv Y chromosome, thiab X-teeb nrog txoj kev hloov yog sib zog tsim. Vim li no, cov menyuam yaus tau txais tus kabmob no, thiab hemophilia muaj qhov zoo li qub.
Dab tsi ua rau muaj kev puas tsuaj rau cov ntshav tsis zoo?
Tus kab mob no yog qhov txaus ntshai heev. Qhov tshwm sim ntawm cov teeb meem tom ntej yog kev sib txuas lus nrog rau theem ntawm tus kab mob. Qhov no yog qhov txaus ntshai qhov phem coagulability ntawm cov ntshav yog:
- Nws provokes detachment ntawm placenta thaum cev xeeb tub.
- Tej zaum yuav ua rau los ntshav nte thaum lub zog.
- Dental extraction, kev phais mob thiab kev raug mob hnyav raug cov ntshav poob.
Hemophilia - Hom
Ntshav paug ntshav yog kev tiv thaiv ntawm lub cev. Nyob rau hauv cov txheej txheem no, fibrinogens, platelets thiab plasma yam tseem ceeb tshaj plaws. Qhov tsis muaj peev xwm ntawm ib qho ntawm cov tshuaj no ua rau kev cuam tshuam rau kev khiav hauj lwm ntawm tag nrho cov coagulation system. Nyob ntawm seb qhov kev ploj lawm li cas, cov hom kab mob no yog qhov txawv:
- A;
- B;
- C.
Raws li cov degree ntawm lub siab ntawm lub chav kawm ntawm tus kab mob, cov degrees ntawm pathology yog txawv:
- Yooj yim - nrog nws los ntshav tsis tshua muaj. Ntxiv mus, lawv yog cov tsawg-intensive.
- Nruab nrab-mob hnyav - rau qhov nws tshwm sim los ntawm mob hnyav heev ntawm cov mob tshwm sim hauv tus mob hemorrhagic.
- Mob hnyav - yog tias, piv txwv li, pluag tsis haum ntawm cov ntshav hauv ib tug menyuam mos, qhov no yog tshwm sim los ntawm txoj hlab ntaws los ntawm txoj hlab ntaws, muaj cov hematomas ntawm lub taub hau, melena thiab lwm yam. Hauv cov neeg laus, xws li ib tug kab mob yog tsis muaj kev phom sij dua li thaum tseem yog menyuam yaus.
Hemophilia A
Rau hom kab mob no yog cov ua cim los ntawm kev tiv thaiv ntawm antihemophilic globulin - yam VIII. Hom kab mob no yog kev pom zoo thiab feem ntau yog. Nws kuaj pom tias 85% ntawm tus neeg mob thaum tus neeg mob tau tus kab mob hemophilia. Hom kab mob no yog los ntawm kev mob ntshav loj tshaj. Vim li no nws yog ib qho tseem ceeb kom to taub: hemophilia - dab tsi yog nws thiab dab tsi yog fraught nrog.
Ib qho kev txawv txav ntawm hom kab mob no yog qhov ua txhaum cai ntawm cov ntshav lub sij hawm ntawm hemostasis. Hauv cov ntsiab lus yooj yim, los ntshav tsis tshwm sim tam sim ntawd tom qab raug mob. Qhov no yog vim tias lub platelet thiab vascular phev ua haujlwm zoo. Tom qab tib hnub tom qab tau txais kev raug mob lawm, hnyav hnyav tuaj yeem pib, uas nyuaj heev uas yuav tau nres. Qhov teeb meem no tsis muaj peev xwm daws tau nyob rau hauv ib hnub.
Hemophilia B
Qhov thib ob lub npe rau tus kab mob no yog tus kabmob Christmass. Tus kab mob no yog tus cwj pwm ntawm qhov tsis muaj peev xwm ntawm IX. Qhov tshuaj tiv thaiv no enzyme txhawb lub Stuart-Prower complex. Hom kab mob no hauv cov me nyuam yaus yog tshwm sim hauv 20% ntawm cov neeg mob uas muaj kev mob ntawm cov ntshav qaug zog. Xws li tus kab mob pathology tau pom hauv 1 tawm ntawm 30,000 tus tub ntxhais hluas tshiab.
Hemophilia C
Qhov subspecies no nws muaj nws qhov kev mob tshwm sim. Nws txawv heev ntawm hom kab mob ntawm cov kab mob. Cov subspecies no txawm raug tshem tawm los ntawm cov kev hloov niaj hnub. Vim li no nws yog ib qho tseem ceeb kom to taub hemophilia - dab tsi yog nws. Nws muaj qhov txawv txav uas tsis tshwm sim hauv lwm hom kab mob. Xws li cov hemophilia nyob rau hauv cov poj niam yog pom ntau npaum li cov txiv neej. Qhov no yog vim muaj qhov tseeb tias kev hloov cov noob yog ua tiav los ntawm ib qho tseem ceeb feature. Muaj kuj yog ib lub teb chaws raug rau hauv xeev pathological. Qhov kab mob no tau raug rau cov neeg Yudais Ashkenazi ntau zaus.
Cov cim qhia ntawm hemophilia
Hauv cov kab mob ntawm hom A thiab B, ib daim duab uas zoo sib xws. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv no, cov tsos mob ntawm cov ntshav tsis kheev muaj raws li nram no:
- Qhov kuaj pom muaj ntau yam hematomas ntawm lub cev. Lawv tshwm sim tom qab ib tug me me bruise. Xws li hematomas muaj ntau yam kev faib tawm. Thaum nias ntawm qhov chaw ntawm ib tug bruise muaj ib qho muaj zog mob.
- Hauv 80% ntawm tus neeg mob, hemarthrosis tshwm sim. Cov leeg yuav inflamed, kub, thiab daim tawv nqaij hla nws blushes. Nrog rov qab hemorrhages, osteoarthritis pib tsim. Ib txhij nrog nws muaj peev xwm ua tau ib tug curvature ntawm pelvic cov pob txha thiab ib sab vertebral, atrophy ntawm cov leeg, deformation ntawm taw.
- Ntshav uas tshwm sim tom qab phais, txiav, hniav rho tawm thiab lwm yam kev raug mob.
- Hauv 5% ntawm tus neeg mob (ntau zaus rau cov neeg mob thaum muaj hnub nyoog) nws muaj ntshav qab zib .
- Hemorrhage nyob rau hauv lub mesentery - yog nrog mob mob thiab lwm yam cim zoo xws li chaw kho mob ntawm peritonitis.
- Hauv 20% ntawm tus neeg mob, hematuria tau pom. Txoj kev mob ntsws no tuaj yeem ua raws nrog kev tawm tsam ntawm cov pob zeb hauv lub plab thiab ua kom muaj cov kab mob pyelonephritis.
- Qhov tsim ntawm gangrene , provoked los ntawm giant hematomas.
- Cov hnyuv quav hnyuv, uas yog pom hauv 8% ntawm cov neeg mob ntawm cov neeg pluag tsis zoo. Dub quav yog feem ntau nrog cov tsis muaj zog thiab kiv taub hau.
Cov tsos mob ntawm cov neeg pluag ntshav nyob hauv hemophilia yam C rau feem ntau cov neeg mob tsis muaj zog los yog tsis tshwm sim txhua. Qee cov neeg tau los ntshav, menorrhagia thiab tshwm sim ntawm nqaij qaib ntawm lub cev. Txawm nyob hauv ib tsev neeg, uas nws cov tswvcuab raug kev txom nyem los ntawm kev mob nkeeg no, qhov mob hnyav ntawm qhov mob tshwm sim txawv heev. Txawm li cas los xij, tsis zoo li kab mob ntawm hom A thiab B, hemophilia C spontaneous hemorrhages nyob rau hauv cov nqaij ntshiab heev. Hemarthroses tshwm sim rau ntawm qhov mob ntawm kev sib zog ua pob txha ntawm pob qij txha.
Phem coagulability ntshav - dab tsi ua?
Yog tias koj muaj tsawg kawg yog ib qho kab mob ntawm koj tus mob, koj yuav tsum nrhiav kev pab tam sim ntawd. Yuav kom paub tseeb tias tus mob yog li, tus kws kho mob yuav sau ntawv mus rau tus neeg mob kom muaj kev ntsuam xyuas uas muaj xws li cov kev ua sim no:
- kev txiav txim siab ntawm cov coagulation yam uas muaj nyob hauv cov ntshav;
- prothrombin index;
- kev txiav txim siab ntawm lub sij hawm thaum lub sij hawm uas muaj ntshav khaus qhov chaw;
- sib tov;
- theem ntawm fibrogen nyob rau hauv cov ntshav thiab thiaj li nyob rau.
Hemophilia yog suav hais tias yog tsis sob - kev kho mob ntawm tus kab mob no yog txo kom kho tus mob. Tsis tas li ntawd, tsis yog lub luag haujlwm tsawg tshaj plaws rau kev noj haus. Thaum lub sij hawm muaj kev mob ntxiv ntawm tus kab mob, nws txoj kev kho yuav tsum tau nqa tawm hauv tsev kho mob ntawm lub tsev kho mob. Cov kws kho mob ntawm lub chaw kho mob paub txog hemophilia - dab tsi yog ib qho pathology nws yog. Tus neeg mob uas tau hu rau tus neeg mob yuav tsum muaj "Phau Ntawv ntawm tus neeg mob" nrog nws. Daim ntawv no tau muaj cov ncauj lus txog tib neeg cov ntshav, nws cov tshuaj Rhes. Nws kuj qhia tias mob hnyav heev.
Yuav ua li cas kom tsis muaj ntshav nrog cov ntshav plab ntshav?
Thaum ib tug neeg twg muaj tus mob hemophilia, nws yuav tsum tau ceev faj tshwj xeeb. Koj tsis tuaj yeem noj cov zaub mov hauv koj lub cev! Cov cai ntawm tus cwj pwm nyob rau hauv cov ntaub ntawv no yog raws li nram no:
- Yog hais tias qhov mob txhab yog tob, koj yuav tsum tau siv lub thev xaib thiab hloov kev hloov kho. Tsis tas li ntawd, cov dej khov nab kuab yuav tsum ua rau thaj chaw puas tsuaj (yuav tsum tsis txhob txhaws nrog daim tawv nqaij, ces nws yuav tsum muab ntaub so tes los yog phuam nyias ua ntej siv).
- Nyob rau hauv lub qhov txhab thiab khawb tau daim ntawv loj loj. Ntawm lawv, cov ntshav oozes. Vim hais tias ntawm cov pob txha, qhov txhab ntxiv zuj zus. Yuav zam tau qhov no, koj yuav tsum ua tib zoo tshem tawm cov "qog". Tsis tas li ntawd, qhov no yuav tsum tau ntxuav nrog ib qho kev daws ntawm penicillin. Tom qab ntawd, ib tug bandage impregnated nrog ib txwm hemostatic yog thov mus rau ntawm daim tawv nqaij. Qhov no accelerates lub qhov txhab zoo.
Tshuaj nrog kev ploj tuag ntshav tsis txaus
Txoj kev kho rau hemophilia zoo li no:
- Tus neeg mob tau txhaj cov tshuaj uas tau ploj lawm. Cov naj npawb ntawm cov txheej txheem sib txawv no yuav txawv li ntawm 4 mus rau 8 tauj ib hnub.
- Muab cov tshuaj ntawm kev npaj ua raws li cov ntshav.
- Tshem tawm ntawm tus neeg mob lub cev tiv thaiv kab mob kom haum, tus kws kho mob tuaj yeem sau tshuaj plasmapheresis .
- Hereditary hemophilia pab rau txoj hlab dej ntawm qab zib, Reamberin los yog Polyglucin.
Nrog hemarthroses, lub puncture ntawm lub hnab ob yog ntxiv ua. Aspiration ntawm ntshav cov ntsiab lus thiab nws cov kev txhawb nqa nrog hormonal npaj yog nqa tawm. Tsis tas, lub tsho tawm tsam yuav tsum yog immobilized thaum lub caij kho. Nyob rau hauv lub neej yav tom ntej, tom qab kho, kev kho mob lub cev thiab kev tswj tus kheej ntawm physiotherapeutic raug sau tseg.
Yuav noj dab tsi nrog cov neeg pluag ntshav khov?
Kev noj qab haus huv muaj kev cuam tshuam rau cov neeg mob. Txhawm rau tiv thaiv qhov tshwm sim ntawm los ntshav, cov neeg mob hemophilia yuav tsum txhawb lawv cov khoom noj xws li:
- cov rog ntawm cov tsiaj txhu (butter, lard, lee);
- daim siab (lub hlwb, lub raum, lub siab);
- buckwheat porridge;
- berries ntawm violet xim (blueberry, blueberry, BlackBerry thiab lwm tus);
- tsawb thiab txiv nkhaus taw;
- liab kua txob, radish, liab qhwv thiab lwm yam zaub;
- Walnuts;
- taum, peas, taum pauv thiab lwm taum;
- dill, parsley, basil;
- khob cij dawb.