Kev laus yog txoj kev tsis zoo uas cuam tshuam txhua tus neeg, ntws qeeb thiab tsis tu ncua. Txawm li cas los xij, muaj kab mob hauv qhov txheej txheem no sai heev, cuam tshuam tag nrho cov nruab nrog cev thiab lub cev. Tus kab mob no hu ua progeria (los ntawm Greek - prematurely old), nws tsis tshua muaj tsawg (1 qho plaub rau 4 mus rau 8 lab tus tib neeg), nyob rau hauv peb lub teb chaws muaj ntau tus neeg sib txawv. Muaj ob hom ntsiab lus ntawm progeria: Hutchinson-Guilford syndrome (progeria ntawm cov menyuam yaus) thiab Werner's syndrome (progeria ntawm cov laus). Txog rau tom kawg peb yuav tham hauv peb tsab xov xwm.
Werner's Syndrome - qhov tsis paub txog science
Werner's syndrome thawj zaug tau piav los ntawm tus kws kho mob German Otto Werner nyob rau xyoo 1904, tab sis tam sim no, progeria tseem yog ib qho kab mob uas tsis pom zoo, feem ntau vim yog qhov tsis tshua muaj tshwm sim. Nws yog paub tias qhov no yog qhov kev mob caj ces tshwm sim los ntawm kev hloov noob, uas yog tus pub.
Rau hnub no, cov kws tshawb fawb kuj tau txiav txim siab tias Werner's syndrome yog ib hom kab mob ntsws autosomal recessive. Qhov no txhais tau hais tias cov neeg mob uas muaj progeria tau txais tib lub sij hawm los ntawm leej txiv thiab leej niam ib tus anomalous gene nyob hauv yim chromosome. Txawm li cas los xij, txog thaum tam sim no nws tsis muaj peev xwm los tshawb xyuas lossis tsis lees paub qhov kev kuaj mob los ntawm kev tshuaj ntsuam genetic analysis.
Yog vim li cas rau progeria ntawm cov laus
Lub ntsiab tseem ceeb ntawm lub caij nyoog laus ntxov tseem tsis meej. Cov noob caj miv uas muaj nyob rau hauv cov noob caj noob ces ntawm cov niam txiv ntawm tus neeg mob nrog progeria tsis cuam tshuam rau lawv lub cev, tab sis thaum ua ke ua rau muaj kev txaus ntshai, kev rau txim rau tus me nyuam rau kev txom nyem nyob rau hauv lub neej yav tom ntej thiab ntxov ntxov tawm ntawm lub neej. Tab sis dab tsi ua rau cov noob hloov qhov tseem tsis totaub.
Cov tsos mob thiab kab mob ntawm tus kab mob
Qhov tshwm sim thawj zaug ntawm Werner's syndrome tshwm sim ntawm cov hnub nyoog 14 thiab 18 (qee zaum tom qab), tom qab lub sijhawm puberty. Txij li thaum lub sij hawm no, tag nrho cov neeg mob tsim feem ntau, thiab tom qab ntawd ces nyob hauv lawv lub cev txoj kev qaug zog ntawm tag nrho lub neej pib. Raws li txoj cai, thaum xub thawj cov neeg mob tig grey, uas yog feem ntau tag nrho nrog cov plaub hau poob. Muaj cov kev hloov hauv cov tawv nqaij hauv koj lub cev: pob txha, pob txha , tawv nqaij, tawv nqaij, tawv nqaij.
Muaj ntau hom pathologies uas feem ntau nrog cov laus kev laus: cataracts , atherosclerosis, mob plawv mob, osteoporosis, ntau hom benign thiab malignant neoplasms.
Endocrine disorders kuj tau pom tias: tsis muaj kev sib deev thiab poj niam cev xeeb tub, cev xeeb tub, lub suab siab, thyroid tsis ua hauj lwm, insulin-resistant diabetes. Atrophy rog cov nqaij thiab cov leeg, caj npab thiab txhais taw ua qhov muag tsis pom kev, lawv txoj kev muaj kev txwv tsis txaus.
Tawm mus rau ib qho kev hloov pauv thiab lub ntsej muag ntawm lub ntsej muag - lawv txawj ntse, lub puab tsaig hle qhov muag, lub qhov ntswg muaj qhov sib xws nrog tus noog ntawm lub kaus ncauj, lub qhov ncauj txo. Thaum muaj hnub nyoog 30-40 xyoos, tus neeg laus muaj tus poj niam laus zoo li tus txiv neej 80 xyoo. Cov neeg mob nrog Werner's syndrome tsis tshua muaj txog li 50 xyoos, tuag ntau zaus los ntawm kev mob khees xaws, mob plawv lossis mob stroke.
Kev kho tus neeg laus progeria
Tu siab, tsis muaj ib txoj kev uas yuav tau tshem ntawm tus kab mob no. Txoj kev kho tsuas yog tswj hwm kom tsis txhob muaj cov tsos mob tshwm sim, thiab tiv thaiv kom tsis txhob muaj cov kab mob thiab lawv cov kev mob kev nkeeg. Nrog rau kev txhim kho yas phais, nws yog ib qho tseem ua tau me ntsis kho qhov tshwm sim sab nraud ntawm kev laus laus.
Tam sim no, cov kev ntsuam xyuas yog ua tiav rau kev kho tus mob Werner syndrome los ntawm qia hlwb. Nws tseem vam tias yuav cia siab tias qhov txiaj ntsim tau zoo yuav raug muab los rau yav tom ntej.